Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob





La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es una enfermedad neurológica que combina tanto formas genéticas hereditarias como contagiosas. Esta enfermedad está causada por una proteína llamada prión (PrP). Aunque los casos hereditarios y los infecciosos están documentados, la causa de la aparición del prión es desconocida en la mayor parte de los casos. Es una enfermedad de naturaleza degenerativa y mortal que afecta aproximadamente a una persona por millón.

Según la información disponible, esta enfermedad es el resultado del plegamiento anormal de un prión. Este fenómeno parece ” estimular” que otras proteínas alteren sus formas, afectando así a la capacidad para realizar su función.

Hacia 1920, se describieron algunos casos que se cree quizá fueran de esta enfermedad, aunque otros investigadores opinan que se trataba de otra enfermedad priónica denominada kuru, transmitida entre los nativos de la etnia fore de Nueva Guinea a causa de sus ritos funerarios, donde se daba el canibalismo familiar.

En los años 90, principalmente en Reino Unido, se describieron casos pertenecientes a una nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, pudiendo ser esta la patología humana subsiguiente a la infección del mal de las vacas locas o encefalopatía espongiforme bovina (EEB).